jump to navigation

Mengenal Steven Johnson Sindrome September 6, 2009

Posted by haniki in ilmu.
Tags: , , ,
trackback

Akhir-akhir ini dunia medis dikejutkan oleh maraknya pemberitaan terkait dengan dugaan malpraktek yang dilakukan oleh salah seorang dokter yang mengakibatkan seorang gadis belia mengalami kerusakan pada seluruh wajahnya yang diduga disebabkan karena alergi obat, yang diberikan oleh si dokter kepada gadis tersebut. Mungkin anda sudah tahu apa nama penyakit itu? Ya! Steven Johnson Syndrome namanya. Nama yang cukup keren untuk istilah sebuah penyakit.

Apa itu Steven Johnson Syndrome?
Steven Johnson Sindrome merupakan sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium (muara/lubang) dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Adapun kelainan dapat berupa eritema (kemerahan pada kulit karena pelebaran pembuluh darah), vesikel/bula (gelembung pada kulit yang berisi cairan) dan dapat disertai dengan purpura (bercak-bercak perdarahan pada kulit/selaput lendir).

Dalam kamus kedokteran Dorland didefinisikan sebagai bentuk eritema multiforme fatal (kemerahan yang banyak/menyeluruh) yang timbul dengan prodormal (gejala awal) seperti flu, ditandai dengan adanya lesi sistemik (kerusakan sistemik) dan mukokutan yang berat. Steven Johnson Syndrome biasa disebut juga sebagai penyakit eritema multiforme mayor. Insidensi penyakit ini sebenarnya sangat jarang, tercatat hanya sekitar 2-3% per juta populasi di Negara Eropa dan Amerika. Lebih sering diderita oleh manusia di usia dewasa dibandingkan anak-anak.

Apa Penyebabnya?
Dari berbagai refrensi disebutkan, bahwa penyebab pastinya belum diketahui. Namun ada faktor pencetus yang mengakibatkan terjadinya penyakit ini. Faktor penyebab utama adalah alergi obat yajni dengan presentasi lebih dari 50%. Alergi obat tersering adalah golongan obat analgetik (pereda nyeri), antipiretik (penurun demam) sekitar 45%, golongan karbamazepin sekitar 20% dan sisanya adalah jenis jamu-jamuan. Macam obat yang sering menjadi penyebab yakni penisilin, barbiturate, amiksisilin, kotrimoksasol, sefriakson dan adiktif (penenang).

Faktor lainnya yang dapat menyebabkan yakni :
– Infeksi seperti virus, jamur, bakteri dan juga parasit.
– Faktor fisik seperti sinar x, sinar matahari dan cuaca
– Penyakit kolagen vascular (serabut kolagen pembuluh darah)
– Neoplasma (keganasan)
– Kontaktan (hanya sebagian kecil)

Adapun faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini adalah musim/iklim dimana cuaca dingin lebih berpengaruh, dan juga lingkungan fisik seperti sinar x, hawa yang dingin juga ketersediaan sinar matahari.

Mengapa Bisa Terjadi?
Penyakit ini umumnya terjadi karena adanya reaksi hipersensitif dari sistem imun kita. Dimana sistem kekebalan tubuh yang terlalu sensitif akan memicu reaksi tubuh berupa hipersensitif tipe II (berdasarkan klasifikasi Coomb dan Gel). Adapun selanjutnya, karena adanya reaksi ini maka tubuh akan bereaksi dengan munculnya gejala-gejala awal. Adapun sasaran awal dari reaksi hipersensitifitas ini adalah kulit berupa destruksi keratinosit (perusakan lapisan keratin kulit)

Apa Saja Gejala Klinisnya?
Gejala klinis yang timbul dapat bervariasi mulai dari ringan sampai berat. Pada gejala klinis yang berat penderita umumnya mengalami penurunan kesadaran sampai koma. Perjalanan penyakit ini biasanya akut (cepat) dengan gejala prodormalseperti demam tinggi, malese(kelemahan), nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Gejala ini biasanya dapat dialami sampai dengan 2 minggu.

Gejala klinis yang khas yakni adanya Trias kalainan (3 kelainan) yakni,
1. Kelainan Kulit
Kelainan pada kulit berupa : eritema, vesikel, bula bahkan purpura. Kelainan biasanya bersigat generalisata (penyeluruh). Sifat dari eritema yakni berbentuk cincin (tenggahnya lebih gelap) biasanya berwarna ungu.
2. Kelainan Selaput Lendir pada Orifisium
Kelainan selaput lendir yang paling sering adalah di mukosa (lapisan tipis) mulut (100%), kemudian di alat genital (50%) sedangkan di lubang hidung atau anus jarang (8% dan 5%). Kelainan ini dapat berupa vesikel ataupun bula yang cepat sekali memecah sehingga terjadi erosi (kerusakn kulit yang dangkal) dan ekskoriasi (lecet/kerusakan kulit yang dalam) dan krusta yang hitam.
3. Kelainan pada Mata
Kelianan pada mata merupakan 80% di antara semua kasus. Dimana yang paling sering adalah konjungtivitis (radang pada konjungtiva)

Apa Komplikasinya?
Komplikasi dari penyakit Steven Johnson Syndrome adalah bronkopneumonia (radang bronkus dan pneumonia) yakni sekitar 16%. Komplikasi yang lain yakni kehilangan cairan ataupun darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan.

Bagaimana Pengobatannya?
Langkah pertama yakni menjauhkan factor penyebab/pencetusnya. Bila yang dicurigai adalah obat, maka hentikan konsumsi obat tersebut. Secara umum penangannya yakni mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh penderita dengan pemberian cairan infuse karena umumnya penderita mengalami dehidrasi. Jika penderita mengalami koma, maka tindakan kedaruratan harus dilakukan yakni dengan menjaga keseimbangan oksigen harus dipertahankan.

Pengobatan khusus berupa pengobatan sistemik yakni dengan pemberian obat golongan kortikosteroid dosis tinggi seperti obat prednisone, dan deksametason. Pengobatan topical (luar/untuk kulit) yakni untuk bula dan vesikel yang memecah diberi bedak salisil 2%, kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1%, kelainan pada mulut dikompres asam borat 3% dan konjungtivitis (radang konjungtiva) diberi salep mata yang mengandung kortikosteroid ataupun antibiotic.

Wallahu ta’ala a’lam bi shawab

*refrensi : kamus kedokteran Dorland_EGC, kamus kedokteran _penerbitdjambatan, ilmu penyakit kulit kelamin_FK UI, saripati penyakit kulit_EGC, patofisiologi vol 2_EGC

Sumber:
http://kholilahpunya.wordpress.com/2009/03/10/steven-johnson-syndrome/

Comments»

No comments yet — be the first.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: